Encontramos en la literatura médica numerosas y documentadas presentaciones monográficas sobre este tema. A ellas hemos acudido, al igual que a otros artículos más detallados sobre aspectos específicos de esta interesante epopeya investigativa, a la que han contribuido también los estudios de casos memorables. Para no extendernos demasiado, hemos resuelto mencionar sólo marginalmente la historia de la vitamina D, o la del metabolismo óseo, calcitonina, osteoporosis y la de la osteodistrofia renal (hiperparatiroidismo secundario). Sobre la historia de la vitamina D contamos con excelentes revisiones que el lector interesado puede consultar.
Cuando tocamos temas históricos, generalmente nos referimos a los hechos y personajes que han participado en un descubrimiento, descripción o comprensión de algo hasta el momento desconocido. Sin embargo, en las ciencias de la vida es conveniente describir la historia evolutiva, que precede a cualquier descubrimiento biológico. Historia evolutiva
El “mar primordial” en la Tierra fue originalmente rico en potasio y magnesio. Cuando aparecieron las células primitivas (con membranas y capacidad de autorreproducirse), este entorno marino fue cambiando muy lentamente, convirtiéndose en un medio rico en calcio y sodio pero pobre en magnesio y potasio. Posteriormente, al evolucionar estas células primitivas a una forma de vida más desarrollada, apareció un endoesqueleto calcificado. Nuestros ancestros vertebrados fueron peces primitivos que vivieron en lagos y ríos durante el periodo siluriano y el ordovícico. Como la disponibilidad de calcio en estas aguas fue variable, estos organismos marinos empezaron a guardar depósitos de calcio. Dichos peces retornaron al mar y cambiaron el esqueleto osificado por cartílago, debido a la alta salinidad y concentración de calcio. Sin embargo, los peces mandibulados sí desarrollaron una glándula último branquial a partir de la cresta neural para producir calcitonina desde células C y así controlar una posible hipercalcemia.

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Glándulas paratiroides

En el campo de la endocrinología, el conocimiento de los ritmos biológicos es fundamental para entender la fisiopatología de algunas enfermedades y para el diagnóstico de otras. Vale la pena retomar algunos aspectos de esta temática, de una manera sucinta.

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Diabetes en niños y adolescentes - no es solo diabetes tipo 1 o tipo 2

Ingrid Libman, Md, Phd
La diabetes mellitus (DM) en la infancia y adolescencia constituye un espectro. Si bien la DM tipo 2 (DM2) es la forma más frecuente en la población en general, la DM tipo 1 (DM1) constituye el tipo más común en la niñez y juventud. Más del 50% de los enfermos afectados con DM1 son diagnosticados durante los primeros años de vida. En la mayoría de los países occidentales, la DM1 constituye más del 90% de los casos diagnosticados en la infancia y adolescencia. La DM2 era considerada hasta hace poco tiempo una enfermedad propia de la edad adulta. Si bien es cierto que continúa siendo más prevalente en este grupo etario, existe evidencia de su aparición con mayor frecuencia en la adolescencia y juventud, en estrecha asociación con el aumento en la prevalencia de la obesidad. La etiología de la DM2 es multifactorial, incluyendo factores genéticos y ambientales, resultando de la combinación de un aumento de la resistencia a la insulina en los tejidos periféricos asociado al incremento del tejido adiposo visceral y a una disfunción progresiva de las células ?.
Por otra parte, una forma con características de ambos tipos, conocida como diabetes “doble” o “híbrida” ha sido descrita más recientemente, Estos jóvenes se presentan con un fenotipo que incluye manifestaciones de la DM2 (obesidad, presencia de acantosis nigricans) al mismo tiempo que muestran evidencia de autoinmunidad dirigida a las células ?, ya sea la presencia de anticuerpos o una respuesta anormal de los linfocitos a antígenos celulares de los islotes, indicadores de DM1.

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos derivados de las células cromafines. El feocromocitoma está ubicado en la médula suprarrenal y el paraganglioma en los paraganglios. Esta enfermedad tiene un componente genético importante. Se considera infrecuente. En este artículo se presenta la historia del primer paciente reportado con feocromocitoma. Se trata de una mujer de 18 años alemana con palpitaciones, taquicardia, retinopatía hipertensiva, constipación y crisis de pánico que falleció en el Hospital de Friburgo de Brisgovia, en Alemania. La autopsia demostró la presencia de tumores adrenales bilaterales, 120 años después se confirmó la presencia de mutaciones en el proto-oncogen RET y los familiares de la paciente tenían feocromocitoma y carcinoma medular de tiroides. El primer caso conocido de feocromocitoma fue bilateral y secundario a una neoplasia endocrina múltiple tipo 2.

Abstract

Pheochromocytoma and paraganglioma are neuroendocrine tumors arising from chromafin cells. Pheochromocytoma is located in the adrenal medulla and paraganglioma are located in the paraganglioma. This disease has a strong genetic component. It is a very rare disease. In this manuscript, the history of the first known report of pheochromocytoma is presented. An18-year-old woman from Germany presents with palpitations, tachycardia, hypertensive retinopathy, constipation and panic attacks. The patient died at the Freiburg Hospital in Germany. The autopsy showed the presence of bilateral adrenal tumor. A mutation in the proto-oncogen RET was demonstrated 120 years later. Relatives of the patient had pheochromocytoma and medullary thyroid carcinoma. The first known case of pheochromocytoma had bilateral disease secondary to multiple endocrine neoplasia type 2.

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Feocromocitoma
paraganglioma
metanefrinas
Pheochromocytoma
metanephrines
multiple endocrine neoplasia
neoplasia endocrina múltiple

Antecedentes: El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es una entidad que se presenta en 1 por cada 4.500-5.000 nacidos vivos y se caracteriza por cursar con amenorrea primaria en una paciente con desarrollo sexual secundario normal y un cariotipo 46 XX normal.
Resumen del caso: Se presentan dos casos de dos niñas, la primera de 14 años que consulta por amenorrea y la segunda de 10 años de edad, que consultó por cistitis y sinequias de labios mayores. Posteriormente, en los estudios imaginológicos se evidencian anomalías en los genitales internos, como ausencia de útero y anomalías en las trompas uterinas y 2/3 superiores de la vagina.
Conclusión: El SMRKH es una entidad que debe sospecharse en las pacientes que cursen con amenorrea primaria y un desarrollo sexual secundario normal, con cariotipo 46 XX, perfil hormonal normal y en donde las imágenes diagnósticas, la ecografía, en menor grado, y principalmente la resonancia magnética serán de gran ayuda para confirmar el diagnóstico.

Abstract
The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrom is an entity with an incidence of 4500-5000 live born and the current presentation is a female with onset of normal secondary sexual characters, amenorrea with 46XX karyotype.
We describe the clinical cases of two girls, the first, a 14 years old girl with amenorrhea and the second a 10 years old girl, with chronic cystitis and synechias of labium major.
It was performed radiologic studies with abnomalites of internal genitalia, like uterus absent, and abnomalities of fallopian tubes and 2/3 upper vagina.
Conclusion: The SMRKH is an entity to suspect in case of female patient with primary amenorrhea, normal onset of secondary sexual characteristics, 46XX karyotype, normal hormone profile and with radiological images like ultrasonography and MRI that confirms the anatomical defects.

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síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

Aims: Many patients with type 2 diabetes (DM2) in Latin American countries remain insufficiently controlled. We aimed to identify factors associated with persistent poor metabolic control in Colombian patients with DM2.
Methods: Retrospective one-year follow-up cohort study of adult patients with DM2. The primary outcome was persistent poor metabolic control (PPMC): HbA1c level >8% in all measurements during follow-up. Secondary outcomes were intermittent poor metabolic control (IPMC) and good control (GC: simultaneous achievement of HbA1c, blood pressure and LDL cholesterol goals). Multiple demographic, clinical and laboratory variables were predictors in multivariable logistical models. Results: Of 399 patients included, 50 had the primary endpoint during follow-up. Older age was negatively associated with PPMC (OR 0.40, 95%CI 0.17-0.92 for extreme quartiles), even after multivariate adjustment. Depression and the presence of multiple microvascular complications were strongly associated with the secondary endpoint IPMC (multivariate OR respectively 4.2, 95%CI 1.08-16.4 for depression; 5.61, 95%CI 1.03-30.6 for microvascular complications). Being unemployed was associated with significantly less odds of achieving GC (multivariate OR 0.19, 95%CI 0.04-0.95). Conclusions: Age, depression, the presence of microvascular complications and employment status were associated with the success or failure of diabetes management. These factors were better correlates of therapeutic success than the pharmacological agent employed.

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Diabetes
metabolic control
HbA1c
chronic disease
chronic complications

Los niveles séricos de vitamina D bajos se han asociado con un riesgo elevado de preeclampsia, una de las principales causas de mortalidad materna en Colombia y el mundo. La asociación parte del papel de la vitamina D en la inflamación y de su relación con el eje renina-angiotensina-aldosterona. El Instituto de Salud de los Estados Unidos sugiere que la vitamina D debe suplementarse de forma rutinaria durante el control prenatal; sin embargo, la Organización Mundial de la Salud, respaldada en medicina basada en la evidencia, sugiere la no suplementación de rutina de esta vitamina. En Colombia, no se conoce la prevalencia de la deficiencia o insuficiencia de vitamina D y los puntos de corte de normalidad aún son objeto de discusión. El objetivo del presente artículo es el de presentar una revisión desde la bases de la biología molecular a la clínica, dilucidando el papel de la vitamina D en la gestación y en su relación con la preeclampsia, así como el de invitar al desarrollo de programas de investigación en temas relacionados con la vitamina D en el país.

Abstract
The low serum levels of vitamin D have been associated with the risk of preeclampsia, a leading cause of maternal mortality in Colombia. The biological plausibility of the association is the vitamin D role in inflammation and its relationship with the renin-angiotensin-aldosterone axis. The Institute of Medicine of the United States suggests that vitamin D should be supplemented routinely during antenatal care, however, the World Health Organization, supported by evidence-based medicine, suggests not supplement it. In Colombia, the prevalence of deficiency or insufficiency of vitamin D is not known and even normal break- points are discussed. The aim of this article is to review from the molecular biology to the clinic, elucidating the role of vitamin D during pregnancy and in the genesis of preeclampsia, and to encourage research in this field in the country.

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vitamina D
colecalciferol
gestación
preeclampsia
calcitriol (DeCS)
vitamin D
cholecalciferol
gestation
calcitriol (MeSH)

Hace ya casi 20 años, durante mi especialización en Epidemiología General, uno de los aspectos más importantes sobre el cual se hacía mucho énfasis era la búsqueda de respuestas a una pregunta de la práctica clínica. Era importante saber hacer la pregunta, era importante saber organizar en las bases de datos, las palabras claves sobre las cuales hacer la búsqueda, una vez hecha ésta, los criterios con los cuales iba a seleccionar los artículos más adecuados para contestar mi pregunta y una cosa importantísima finalmente era, después de todo este proceso, saber si la población de los artículos más útiles era representativa y los resultados eran aplicables a nuestra población en general y a mi paciente en particular. Es tal la avalancha de información publicada actualmente en revistas médicas que sería imposible leer si quiera el 1% de lo publicado en el mundo en el último año sobre un tema en particular, por lo que surgen los estudios de metanálisis, las revisiones de literatura y publicaciones que tratan de resumir de la mejor forma metodológica lo último en avances en un campo en particular. Si a esto le agregamos la necesidad que tienen los servicios de salud de prestar la atención lo más eficientemente posible, en términos financieros, para la mayor cantidad de población posible, queda listo el terreno para la aparición de lo que será el ascenso y caída del ejercicio de la Medicina, las guías de práctica clínica.

guías de practica clínica
ejercicio médico

Se presenta un caso de síndrome de secreción inadecuada de ADH (antidiuretic hormone) de origen paraneoplásico secundario a un estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio.
La secreción inadecuada de ADH es la causa más frecuente de hiponatremia euvolémica en la práctica clínica. Los criterios diagnósticos son: sodio plasmático menor a 135 mEq/L, osmolaridad plasmática disminuida, volumen extracelular normal, osmolaridad urinaria mayor a 100 Osm/Kg, sodio urinario mayor a 40 mEq/L, ausencia de insuficiencia suprarrenal o hipotiroidismo.
Como síndrome paraneoplásico se ha asociado a carcinoma microcítico de pulmón, mesotelioma, timoma, duodenal, pancreático, gástrico, síndromes mieloproliferativos y tumores cerebrales.
En nuestro caso se asocia con un tumor nasofarígeo, el neuroblastoma, un tumor originado en el neuroepitelio olfatorio de la placa cribiforme a nivel del tercio superior del septo nasal y puede extenderse hacia el espacio intracraneal. Predomina en el sexo masculino, y tiene una distribución bimodal en la edad de presentación, (segunda y sexta décadas). Presentan crecimiento lento y las manifestaciones clínicas más frecuentes son obstrucción nasal seguida de epíxtasis. También cefaleas, anosmia y cambios en la visión.

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Síndrome de secreción inadecuada de ADH

El insulinoma es la neoplasia endocrina más común del páncreas, 90% de ellos son benignos, su incidencia es de 4 por 1 millón de personas al año y representa el 1% al 2% de todas las neoplasias pancreáticas. Los insulinomas son la causa más común de hipoglucemia relacionada con hiperinsulinismo endógeno. La naturaleza episódica del ataque hipoglucémico se debe a la secreción intermitente de insulina por el tumor. En adultos, la confirmación biológica y bioquímica de la patología al igual que la búsqueda de su localización se debe realizar luego de la resolución de los episodios de hipoglucemia.
El diagnóstico de insulinoma puede ser un reto, patologías psiquiátricas o neurológicas son diagnosticadas de manera errónea antes de llegar a la identificación del tumor en células de los islotes pancreáticos. La resección quirúrgica es la modalidad de tratamiento primario, con la que se resuelve la sintomatología cuando se logra la completa resección del tumor.

Abstract
The insulinoma is the most common pancreatic endocrine neoplasia, 90% of them are benign, the incidence is 4 per 1 million people a year and accounts for 1% to 2% of all pancreatic neoplasms. Insulinomas are the most common cause of hypoglycemia associated with endogenous hyperinsulinism. The episodic nature of hypoglycemic attack is due to the intermittent insulin secretion by the tumor. In adults, biological and biochemical confirmation of pathology like finding your location should be performed after resolution of hypoglycemic episodes. The diagnosis of insulinoma can be challenging, psychiatric or neurological disorders are diagnosed incorrectly before reaching identifying tumor cells of pancreatic islets. Surgical resection is the primary treatment modality with which the symptoms resolved when complete resection of the tumor is achieved.

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Páncreas
hiperinsulinismo endógeno
Insulinoma
hipoglucemia
epilepsia
tumor pancreático neuroendocrino
pancreas
endogenous hyperinsulinism
hypoglycemia
neuroendocrine pancreatic tumor
epilepsy